（一）三尖瓣下移畸形（Ebsteinanomaly）

1.胚胎产生及病理分类胚胎期房室瓣的瓣叶及其腱束安装由心室流入讲内层组织的分层造成。三尖瓣前叶发育造成较早，隔叶及后叶造成较晚。瓣叶分层的停留则可使三尖瓣的隔叶跟（或）后叶附着于右室流入讲及小梁部，从而招致了三尖瓣下移畸形。

三尖瓣下移畸形病理特点包罗以下几点：①三尖瓣隔叶跟（或）后叶向心尖手下移；②功能性三尖瓣口向心尖手下移；③本三尖瓣环扩展、与下移的功用三尖瓣心之间造成房化右心室，房化右心室呈现分歧水平的扩展、心肌变薄；④三尖瓣前叶普通附着于三尖瓣环，瓣叶漫长、多有孔隙，并与右室壁粘连、呈蓬帆状，瓣叶举止受限（图1）。

三尖瓣下移畸形依据右心室容积跟三尖瓣前叶的运动分为4种类型：A型：右心室容积畸形；B型：大部分右心室房化，但前叶运动没有受限制；C型：前叶运动严峻受限，可招致显著的右室流出讲梗阻；D型：除一个小的漏斗部外，简直全部右心室房化。

2.超声诊断要点国际上比力公认的三尖瓣下移畸形诊断尺度为：下移的三尖瓣隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离≥8mm/m2，、并与右室壁粘连，瓣叶举止受限。也有学者提出：胎儿三尖瓣下移畸形的诊断尺度为：心尖到二尖瓣前叶附着点的距离与心尖到三尖瓣隔叶附着点的距离之比≥1.8。

当发明气量气度比例增大伴随较着，要警觉三尖瓣下移畸形的能够，留神丈量三尖瓣隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离。三尖瓣下移畸形多数伴随严峻的三尖瓣反流，。但关于A型者，可仅显示为轻度三尖瓣反流。部门三尖瓣下移畸形可有希望性，正在孕早中期无较着显示，至孕晚期呈现气量气度比增大，三尖瓣重度反流，更有甚者可正在新生儿期才有异常显示。

图1胎儿三尖瓣隔瓣下移（细箭头），三尖瓣前瓣漫长、与右室游离壁粘连（细箭头所指）

3.预后评估三尖瓣下移畸形可归并有肺动脉闭锁、肺动脉狭小、法洛四联症、改正型年夜血管转位、室间隔缺损、左室心肌没有紧合等，但皆很少睹。很少归并心外畸形及染色体异常，有归并21-三体综合征的少数报导。宫内诊断的三尖瓣下移畸形，普通预后较差，易呈现心力衰竭、胎儿水肿、心律失常等，1/3可胎逝世宫内，新生儿死亡率可达50%。正在有生气希望儿前诊断三尖瓣下移畸形可发起停止怀胎，对要求继承怀胎或晚期怀胎诊断者，需亲密监督是不是有心力衰竭、胎儿水肿、心律失常等显示。

（两）肺动脉瓣狭小（pulmonaryvalvestenosis）

1.胚胎产生及病理分类肺动脉瓣是由肺动脉肇端处的内膜下组织增厚，造成三个隆起，并渐渐转变外形成为薄的半月瓣。肺动脉瓣狭小的造成机制尚没有完整肯定。若是瓣叶上完整不瓣叶结合的陈迹，料到是内膜下组织隆起已分开开来而至。若是瓣叶上有结缔组织束或漏洞则能够是胚胎发育晚期瓣叶之间融会而至。肺，瓣叶增厚、呈结节状；部门肺。

2.超声诊断要点三血管（气管）切面肺动脉总干内径较着大于主动脉内径，肺动脉瓣增厚、反响加强，举止受限（图2）。严峻的肺，可无较着的肺动脉扩张。

正在胎儿期因为肺循环阻力下，肺没有较着，频谱多普勒测及肺动脉血流速率大于1.2m/s，即应思量肺动脉瓣狭小能够，态，黑色多普勒可显现肺动脉总干内呈花色血流（图3、图4）。胎儿期轻到中度的肺动脉瓣狭小正在孕中期肺动脉内径可无较着异常，到孕晚期才呈现较着的肺动脉狭小后扩张，通例产科超声搜检难以发明。此外，肺动脉瓣狭小水平可随孕周增长而发生变化，严峻的肺动脉瓣狭小借可随孕周希望为肺动脉瓣闭锁。中到重度肺动脉瓣狭小可伴较着的三尖瓣反流。

图2胎儿肺动脉瓣狭小:肺动脉瓣增厚、反响加强（箭头所指）；肺动脉总干内径较着大于主动脉内径

图3胎儿肺动脉瓣狭小黑色多普勒血流图:肺动脉内见花色血流旌旗灯号

图4胎儿肺动脉瓣狭小肺:肺动脉过瓣血流速率为2.75m/s

3.预后评估胎儿肺动脉瓣狭小的预后在于肺动脉瓣狭小的水平，严重者可呈现宫内殒命，新生儿期重度肺动脉瓣狭小归并青紫或心力衰竭者，需急诊手术；轻度肺动脉瓣狭小产前诊断较难题。肺动脉瓣狭小归并染色体异常较少见。正在有生气希望女造成前诊断严峻的肺动脉瓣狭小可思量停止怀胎。关于继承怀胎、或晚孕期诊断者，应亲密随访肺动脉瓣的狭小水平、右心室巨细、三尖瓣反流水平、及有没有胎儿水肿的显示。

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